進行性色素性紫癜性皮病別名：進行性著色皮膚病
進行性色素性紫癜性皮病
(一)發(fā)病原因
本病病因不明。有家族性發(fā)病的報道?；颊叨喟橛芯植快o脈壓增高的因素，即下肢靜脈曲張或長期站立而致下肢靜脈回流不暢。由此推測是末梢血管，特別是毛細血管壁的病變。
(二)發(fā)病機制
由于血管通透性增高，紅細胞外溢和崩潰以致含鐵血黃素沉著而發(fā)病。有關血管通透性增高機制的說法不一。Schamberg等最初認為與高膽固醇血癥有關。但是很多病例血膽固醇值并不高，故也難以解釋。亦有認為本病與毛細血管擴張性環(huán)狀紫癜皆可能是血管舒縮神經(jīng)發(fā)生障礙的結(jié)果。
病理：角層輕度增厚或角化不全，棘層變薄，排列紊亂。基本病變是真皮上部的血管病變，早期見毛細血管，包括乳頭層血管內(nèi)皮細胞腫脹、血管增生、紅細胞外溢以及毛細血管周圍致密淋巴細胞及少量組織細胞、嗜酸性粒細胞浸潤。在較陳舊損害處毛細血管擴張，伴血管內(nèi)皮細胞增生，?？砂l(fā)現(xiàn)不等量的含鐵血黃素沉著及噬鐵血黃素細胞。
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