外陰梅克爾細胞癌別名：外陰Merkel細胞癌
外陰梅克爾細胞癌
(一)發(fā)病原因
外陰梅克爾細胞癌來源于表皮基底層的觸覺感受器細胞-Merkel細胞。
(二)發(fā)病機制
腫瘤位于表皮，侵犯真皮。黃色或紅紫色腫塊，表面光滑，大小1.5～9cm，質硬。切面灰白色，邊界不規(guī)則，伴局灶出血、壞死。
鏡檢見大小一致的小圓形細胞排列呈梁狀、巢狀或片狀，偶見菊形團結構。細胞界限不清，胞漿少，核大，圓形或卵圓形，空泡狀，顆粒性染色質及多個核仁，核分裂象較多，并可見細胞凋亡。偶伴典型的鱗狀上皮或腺樣分化。瘤細胞呈帶狀或小梁狀向真皮侵犯，可累及皮下脂肪組織。腫瘤間質血管豐富伴有增生的血管內皮細胞團。外陰梅克爾細胞癌常伴外陰上皮內瘤樣病變VINⅢ。電鏡下部分瘤細胞胞漿內含有明確界膜的致密神經內分泌顆粒緊密排列于細胞膜下，并包繞著核周的中間絲。
免疫組化檢查見低分子量角蛋白(包括CK20)和神經特異性烯醇化酶(NSE)均為陽性。低分子量角蛋白除胞漿陽性外，大多表現(xiàn)為核周顆粒狀陽性著色。嗜鉻素A(CgA)、突觸素和神經纖維絲蛋白也可呈陽性。Su等(2002)發(fā)現(xiàn)約95%的梅克爾細胞癌為CD117陽性。S-100、HMB45、CD43和白細胞共同抗原(LCA)大多陰性。最近，Su等提出通過檢測前哨淋巴結的CK20來確定淋巴結的轉移情況。
在梅克爾細胞癌中，常見染色體1p36的丟失和3p21的雜合性缺失，Goessling等(2002)認為該瘤的發(fā)生可能與1p36.33上的p73抑癌基因或3p21上的RASSF1A基因的丟失有關，但(GilMoreno等在1例外陰梅克爾細胞癌中未檢測到K-ras、N-ras、N-myc基因的過度表達和p53基因的突變。
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