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結締組織病

結締組織病

 在臨床上結締組織病是泛指結締組織受累的疾病。結締組織構成了身體幾乎各個組織、器官、系統(tǒng),可以說無處不在,許多疾病進入多功能衰竭時,都會影響到結締組織,因此,籠統(tǒng)稱結締組織病不合適。
遺傳性結締組織疾病也稱Ehlers-Danlos綜合征。遺傳多樣化,但一般是以常染色體顯性遺傳,其中有9型的基本病理是不同的基因突變影響結構或不同膠原的組合。在常見的常染色體顯性遺傳類型中,還沒有證實有特異的生化學或組織學變化,但認為有膠原纖維的聯結缺陷。

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