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腹裂別名:腹裂畸形

(一)治療
1.減少生產過程的損害,生后及時修復 腹裂手術越早越好。母親懷孕期間常規(guī)B超診斷檢查時可以診斷胎兒腹裂畸形,但單純B型超聲檢查不能作為剖腹術的指征。
Swift認為有計劃地施行剖宮產可防止經產道分娩造成腸管損傷和陰道的細菌污染,并可防止大量氣體吞入,脫出腸管的膨脹,增加手術困難;也可減少腸管在空氣中長時間暴露而加重脫出腸管水腫,給一期修補術創(chuàng)造良好的條件。他收治24例腹裂畸形中有17例產前經B超檢查確診,并于孕37~38周入院行剖宮產,病兒娩出后立即氣管內插管,應用肌肉松弛劑控制呼吸,于生后lh內行腹壁缺損修補術,結果17例產前經B超檢查確診者中有14例得到一期修復。而Bethel(1989)進行對比觀察發(fā)現(xiàn),正常分娩和選擇性剖宮產腹裂嬰兒的死亡率和并發(fā)癥等無明顯差別,認為不能簡單地因胎兒有腹裂而行剖宮產手術。
2.術前準備 術前準備和護理是重要的,預防感染和糾正水、電解質平衡失調。
(1)體溫管理:患兒出生后立即用無菌鹽水紗布覆蓋脫出腸管,外面置干紗布包裹,注意防止腸管發(fā)生扭曲和絞窄。在敷料外面再敷一層塑料膜,或將患兒軀體放入塑料袋內,以防水分蒸發(fā)和熱量丟失。就診較晚,伴有體溫低下和臟器污染的病例,可先用溫生理鹽水抗生素溶液反復沖洗,使體溫慢慢恢復,清除臟器表面的污染。
(2)胃腸減壓:留置胃管,并經常抽吸以防嘔吐和減少胃腸道內氣體。
(3)快速補液糾正水、電解質平衡失調:有人主張術前應經靜脈給2倍于正常需要量的液體,并給血漿20~40ml,γ-球蛋白50mg,同時給廣譜抗生素。待患兒情況好轉后即可手術。
3.手術修補 手術目的是使腹壁完全閉合。常用的術式有:一期修補術、二期皮瓣修補術、分期硅袋修補術和部分腸管切除關腹術。一般可根據(jù)腹腔發(fā)育情況和脫出腸管的多少來選擇手術方式。
(1)一期修補手術:方法簡單,可減少術后污染的機會、是較理想的方法。但由于縫合腹壁后腹內壓增高,易致呼吸循環(huán)衰竭。近年來,由于手術技術的改進,肌肉松弛劑和輔助呼吸的應用,已使80%左右的患兒能完成此種手術而治愈。手術要點是:在裂口上下做延長切口,使裂口開大;由脊椎兩側向前腹壁切口處用手緩慢地反復擴張腹壁,也有人用手法強力擴張腹壁達15min之久,使本來容積很小的腹腔逐漸擴大;自腸管近端逐漸向遠端擠壓,盡量排出腸道內胎糞及氣體;然后將脫出的胃腸道輕柔的還納入腹腔,按層縫合腹壁。對腸袢間的粘連不必分離,一般腸壁水腫較重,粘連較堅固,不但分離困難,且易造成損傷。還納腸管時切忌用暴力,以防因腹壓急劇增加,膈肌抬高,甚至壓迫腔靜脈,引起呼吸循環(huán)衰竭而死亡。有些病例由于腹腔狹小,縫合腹壁很困難,術中可應用肌松劑或采用減張縫合。
(2)二期修補手術:對行一期修補術時引起急劇呼吸循環(huán)障礙者,或不能行—期修補術的病例,應行二期或分期整復修補術。
(3)分期整復修補術:是將滌綸織物做成袋狀,將其一端邊緣縫合于已開大的裂口的肌膜邊緣上,在盡量還納臟器的基礎上,于滌綸袋的頂端鉗夾。術后每天卷動鉗子,緊縮滌綸袋,使脫出的臟器逐漸還納入腹腔,促使腹腔容積漸漸擴大,一般1周內可將臟器完全送入腹腔.然后再次手術除去滌綸袋,縫合膽壁。此法的主要優(yōu)點是使腹腔緩慢的擴大,腹壓不致急劇增高,使不能行一期修補術的病例得到挽救。其缺點是,即使質量優(yōu)良的滌綸織物,也會引起異物刺激作用,使局部抗感染能力低下,易致切口感染;滌綸織物直接壓迫腸管,易發(fā)生腸瘺。因此應盡早除去滌綸織物,關閉腹腔。
(4)部分腸管切除關腹術:曾有作者提出切除部分腸管,但由于多數(shù)腹裂患兒腸管較短,腸切除術后易形成短腸綜合征,很難成活,目前很少采用。
4.術后管理
(1)呼吸循環(huán)管理:因術后腹壓較高,腹式呼吸受限,易致呼吸循環(huán)衰竭。有人觀察,關腹前中心靜脈壓為120mmH2O(11.77kPa),關腹后可升高到300mmH2O(29.43kPa),術后24~48h可恢復正常,一般在24~48h內患兒不能自主呼吸。在此期間應繼續(xù)用肌肉松弛劉,同時做輔助呼吸.改善循環(huán)灌流并保持呼吸乎穩(wěn)。
(2)預防感染:由于腸管長期浸泡在羊水中及暴露于體外,術前均有不同程度的污染,以及應用滌綸織物所引起的異物刺激反應,切口局部易發(fā)生感染,甚至裂開。為了減少感染,手術結束前用抗生素溶液沖洗腹腔;縫合腹壁時皮下放置引流條;術前給廣譜抗生素;滌綸織物應盡早除去。
(3)營養(yǎng)維持:術后腸道功能恢復較慢,一般須經數(shù)周,待腸壁水腫和膿苔吸收后才逐漸恢復功能。因此在術后早期不能經口進食,應經靜脈給予高營養(yǎng)液2~5周。
(二)預后
以往腹裂病兒的病死率高達50%以上,一般認為治愈率的高低與病兒出生體重和伴發(fā)畸形有關,即嬰兒體重越低,伴發(fā)畸形越嚴重,病死率越高。近年來由于早期(包括產前)可以得到診斷,以及圍術期處理理論和技術的迅速發(fā)展,特別是對呼吸和體溫調節(jié)的管理及營養(yǎng)支持療法的廣泛應用,腹裂病兒術后的成活率已提高到90%以上。
腹裂病兒往往早產、出生體重多較低,術后腸道功能恢復緩慢,因而在嬰兒期生長較正常兒緩慢,以后智力和體力發(fā)育逐漸正常。King等隨訪29例腹裂術后病兒,除1例腦積水,1例腦癱者外,其余27例生長發(fā)育良好,可正常參加日?;顒?,無任何遠期并發(fā)癥。

 

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