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遺傳性橢圓形紅細(xì)胞增多癥

(一)治療
原則上對(duì)無(wú)癥狀或輕度貧血不影響健康的HE患者,不需要治療,明顯溶血性貧血者需作脾切除。脾切后,血紅蛋白和網(wǎng)織紅細(xì)胞均可恢復(fù)正常,但橢圓形細(xì)胞仍然存在,且異形細(xì)胞的數(shù)量和類型可增多。在HPP,脾切后僅能部分減輕溶血。由于嬰幼兒HE中一部分可自行緩解,脾切除術(shù)應(yīng)在3歲以后、最好在5歲以后進(jìn)行。合并膽石癥者應(yīng)行膽囊切除。
(二)預(yù)后
預(yù)后良好。

 

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    南昌大學(xué)第一附屬醫(yī)院
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  • 楊文方 楊文方 副主任醫(yī)師
    西安交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院
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