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嘧啶5′-核苷酸缺乏癥

(一)治療
1.切脾 可使血紅蛋白濃度有中度提高。
2.輸血 除個別病例外,常無需輸血。
3.補充微量元素 適量補充鋅、鎂,有助于激活紅細胞內(nèi)少量殘存的P5′N,盡量避免接觸鉛、汞等微量元素。
無特殊治療,切脾后部分患者血紅蛋白升高。
(二)預(yù)后
終生性溶血性貧血,貧血常為輕中度,可因感染應(yīng)激及妊娠而加重。智力發(fā)育低下。

 

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