葡萄糖磷酸異構(gòu)酶缺乏癥別名:葡糖磷酸異構(gòu)酶缺乏癥
(一)治療
本病無特殊治療。嚴重貧血時可輸紅細胞,脾切除術后大部分患者臨床癥狀改善,一般Hb維持在80~100g/L,可停止輸血或明顯減少輸血量。
(二)預后
病情嚴重程度差異很大,輕、中者可長期代償存活,嚴重者可呈胎兒水腫綜合征而致死。
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用藥指南
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(一)治療
本病無特殊治療。嚴重貧血時可輸紅細胞,脾切除術后大部分患者臨床癥狀改善,一般Hb維持在80~100g/L,可停止輸血或明顯減少輸血量。
(二)預后
病情嚴重程度差異很大,輕、中者可長期代償存活,嚴重者可呈胎兒水腫綜合征而致死。
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