妊娠合并慢性腎上腺皮質功能減退
(一)治療
糾正腎上腺皮質功能不全的治療原則與非妊娠期相同。
1.病因治療 如患有結核應采取相應的抗結核治療。
2.避免應激預防危象 避免體力與精神上的過度疲勞,盡量防止感染、損傷、嘔吐、腹瀉等。
3.糾正代謝紊亂 飲食需富含糖類、蛋白質及維生素,多鈉鹽,少鉀鹽。如食物中氯化鈉不足可用藥片補充,每天約需10g以維持電解質平衡。
4.內分泌替代補充 妊娠期用藥劑量應控制在必需的最低量,遇應激時則適當增加。
(1)皮質醇類激素治療:
①皮質素(可的松):每天口服醋酸可的松12.5~37.5mg,少數患者可能需每天50mg,劑量分配以晨間較大,午后較小,傍晚最小;
②皮質醇(氫化可的松):一般劑量5~30mg;
③去氫皮質素(強的松)及去氫皮質醇(強的松龍):這兩者為人工合成的糖類皮質激素,于皮質素及皮質醇結構C1~C2位之間去氫后對糖代謝可加強5倍,但對鹽類代謝則相對減弱,治療劑量可比上述皮質素等相應減少至1/5,一般口服,本組藥的缺點為對水鹽代謝調節(jié)作用較小。
(2)醛固酮類(鹽類)激素治療:一般不需常規(guī)應用,除非經醋酸可的松及高鹽飲食治療后不能維持血鈉及血壓于正常水平或有明顯消瘦者可應用。
①氟氫可的松每天0.05~0.2mg口服;
②11-去氧皮質酮每天1~2mg,肌內注射,一般不超過每天5mg。
(3)甘草流浸膏:每天20~40ml(1∶4稀釋后口服),可以替代去氧皮質酮調節(jié)水、電解質的代謝,但最好與皮質素(或皮質醇)同用,其中主要成分為甘草次酸,有滯鈉、氯及水與排鉀作用。
5.妊娠與分娩期處理 妊娠早期、分娩期及產后早期,這3個時期應特別注意,處理不當可發(fā)生危象。
(1)妊娠早期:早孕反應如惡心、嘔吐、常誘發(fā)缺鈉、水鹽平衡失調,以致血容量減少,血糖下降,血壓下降等。故應注意電解質和水分的補充,并酌情增加激素用量,以防發(fā)生危象。有腎上腺皮質功能減退的孕婦并不一定要人工流產,由于替代療法和抗生素治療的進展,一般認為預后良好,死亡率明顯下降。Cohen報道1903年前患腎上腺皮質功能減退的孕婦死亡率為35%,1940~1947年為18%;MeFarlane等報道1948~1955年為7%;Osler報道1956~1960年在足夠內分泌治療后,已無一例孕產婦死亡。
(2)妊娠中期:因體內皮質素和醛固酮的產生相應增多,使癥狀有所改善,有主張減少類固醇劑量或仍維持原劑量。
(3)妊娠晚期:由于胎盤分泌的雌激素及孕激素水平升高,鹽的潴留可能略有改善,患者自覺癥狀好轉。但妊娠對腎上腺功能不全并不產生保護作用,整個妊娠期均需應用激素替代治療,未經治療孕婦可使病情進行性惡化。
(4)分娩期:因體力消耗、疼痛、出血等可能發(fā)生危象,應及早預防,提早住院待產。
①引產問題:Osler報道患本病的孕婦孕期較對照組延長13天,應盡量避免引產,自然分娩最為理想;
②激素用量:臨產后增加氫化可的松每天100~200mg,分娩后繼續(xù)應用1~3天,分娩后7天內逐漸遞減至正常維持量;
③分娩方式:采取最簡單的分娩方式結束分娩,如會陰切開、縮短第二產程等,任何較大手術都可引起嚴重后果。手術產均應有產科指征,可適當放寬剖宮產指征。分娩過程中注意補充葡萄糖鹽水,預防出血和感染。病人對阿片類藥物、麻醉劑耐受性差,麻醉以局部、神經阻滯麻醉等方式為妥。如需應用阿片類藥物,宜減半劑量。
(5)產后及產褥早期:生理性利尿、出汗、低血糖,均可促使危象發(fā)生,故應注意水、電解質、葡萄糖及皮質激素用量問題。充分治療者可以考慮哺乳;新生兒,尤其是足月產嬰兒預后良好。新生兒一般不需特殊處理,但有人認為,由于孕婦孕期應用腎上腺皮質激素可通過胎盤進入胎兒體內,影響胎兒腎上腺皮質功能,故新生兒出生后l~3天內可應用少量可的松,以防發(fā)生腎上腺皮質功能不全。
(二)預后
長期的替代療法可使該類患者維持正常的生活。
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