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小兒脫屑性肺炎別名:小兒特發(fā)性間質性肺炎

(一)治療對低氧血癥患者給予氧療,應用抗生素控制感染,以及藥物糾正心力衰竭??捎幂^大量腎上腺皮質激素潑尼松(強的松)3~8mg或潑尼松龍(強的松龍)2mg/(kg·d),先用8周后逐漸減量,以后用維持量2年,可使臨床及X片改變好轉,約80%有效。激素無效時可試用硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、苯丁酸氮芥等。必要時使用加壓吸入或高頻噴射通氣。同時要快速使用地高辛以控制心衰。X線陰影消失遲于臨床癥狀好轉,且停激素后可復出現癥狀。亦有人報告用氯喹治療有效。國外近來有試用肺移植治療的報道,但效果尚難肯定。
(二)預后嬰兒患者預后不良。約20%病人可不治自愈,纖維化者預后差。過去多數在2、3周或數月內死于心力衰竭,成人的病死率為16%。應用腎上腺皮質激素治療此病后,預后好轉,早期使用,能挽救生命。有報道用潑尼松治療嚴重型脫屑性間質性肺炎1例,3周后明顯好轉, 10年后隨訪,未發(fā)現肺部有任何異常。但在肺組織活檢顯示肺纖維化后,激素治療效果不佳。

 

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