一、適應癥
診斷后首先糾正低氧血癥和代謝性酸中毒等。患兒出生后一經確診，即應靜脈給予前列腺素，以使肺動脈壓下降和保持動脈導管開放。紫紺嚴重者應行球囊房間隔造孔術，以減輕缺氧癥狀。應在兩周內行解剖矯治術(switch手術)。如合并動脈導管未閉或室間隔缺損，可在生后6 個月左右同期矯治。患者生后2個月內也可考慮行switch手術，但要測定肺動脈壓力，如左心室及肺動脈壓力下降，應先在肺動脈行環(huán)縮術(Banding)同時加做無名動脈至右肺動脈的分流術，以訓練左心室功能。環(huán)縮術后1～2周內盡快手術，手術延遲會使危險性增加。
二、手術治療方式
1.姑息性治療方法
球囊房隔成形術(Rashkind procedure)：缺氧嚴重而又不能進行根治手術時可行球囊房間隔造漏口或房缺擴大術，使血液在心房水平大量混合，提高動脈血氧飽和度，使患兒存活至適合根治手術。
肺動脈環(huán)縮術：完全性大動脈轉位伴大型室間隔缺損者，可在6個月內作肺動脈環(huán)縮術，預防充血性心力衰竭及肺動脈高壓引起的肺血管病變。
2. 根治性手術
(1)生理糾治術(Senning或Mustard手術)：可在生后1～12個月內進行，即用自體心包及心房壁在心房內建成板障，將體循環(huán)的靜脈血導向二尖瓣口而入左心室，并將肺靜脈的回流血導向三尖瓣口而入右心室，形成房室連接不一致及心室大血管連接不一致。以達到生理上的糾治。
(2)解剖糾正手術(switch手術)：可在生后4周內進行，即主動脈與肺動脈互換及冠狀動脈重新移植，達到解剖關系上的完全糾正。手術條件為：左/右心室壓力比>0.85，左心室射血分數(shù)>0.45，左心室舒張末期容量>正常的90%，左心室后壁厚度>4～4.5mm，室壁張力<12000達因/cm2。