ON泛指累及視神經的各種炎性病變，是神經眼科最常見的疾病之一，青少年和女性易罹患，是影響視力的的重要神經疾病。
診斷及鑒別診斷
ON的診斷條件包括：
①急性視力下降，伴或不伴眼瞳及視盤水腫；
②視神經損害相關性視野異常；
③存在相對性傳入性瞳孔功能障礙、視覺誘發(fā)電位異常2項中至少1項；
④除外其他視神經疾病，如缺血性、壓迫性及浸潤性、外傷性、中毒性及營養(yǎng)代謝性、遺傳性視神經病等；
⑤除外視交叉及交叉后的視路和視中樞病變；
⑥除外其他眼科疾病，如眼前節(jié)病變、視網膜病變、黃斑病變、屈光不正、青光眼等；
⑦除外非器質性視力下降。
視神經炎分類
傳統(tǒng)分類方法按照發(fā)病部位進行分類，ON可分為：
①球后視神經炎（retrobulbarneuritis），僅累及視神經眶內段、管內段和顱內段，視盤正常；
②視乳頭炎（papillitis），累及視盤，伴視盤水腫；
③視神經周圍炎（perineuritis），主要累及視神經鞘；
④視神經網膜炎（neuroretinitis），同時累及視盤及其周圍視網膜。
新的《視神經炎診斷和治療專家共識》按照病因進行分類，ON可分為：
①脫髓鞘性ON，其中又包括特發(fā)性脫髓鞘性視神經炎（idiopathicdemyelinatingopticneuritis，IDON）、多發(fā)性硬化及多發(fā)性硬化相關性視神經炎（multiplesclerosisrelatedopticneuritis，MS-ON）和視神經脊髓炎及視神經脊髓炎相關性視神經炎（neuromyelitisopticarelatedneuritis，NMO-ON）；
②感染和感染相關性ON（infectiousorinfectiousrelatedopticneuritis）；
③自身免疫及自身免疫性相關ON，也稱炎性視神經病（autoimmuneopticneuropathy）。
IDON
癥狀與體征
眼痛國外研究提示超過90%的患者存在眼痛、眼球轉痛或眶周疼痛，眼痛可先發(fā)于或與視力下降同時發(fā)生，一半持續(xù)幾天。國內部分研究提示我國ON患者的眼痛發(fā)生率可能較國外低。
視力下降IDON患者的典型表現(xiàn)為單眼急性視力下降，少數(shù)患者（特別是兒童）雙眼同時受累，在起病后幾小時、幾天至2周內癥狀持續(xù)加重。視力損耗程度可從輕度視物模糊至完全無光感?；颊呖沙霈F(xiàn)于視力下降不成比例的色覺障礙以及對比敏感度降低。
視野缺損各種形式的神經纖維束型視野缺損均可出現(xiàn)，程度可輕可重：病除以中心暗點或彌漫性視野缺損多見，恢復期則主要為旁中心暗點、弓形等局灶性缺損。對ON患者進行常規(guī)視野檢查，有助于在隨訪過程中觀察視功能的恢復情況。
相對性傳入性瞳孔功能障礙（relativeafferentpapillarydefect，RAPD）RAPD是雙側視神經病變不對稱的特征性體征，若患眼RAPD為陰性，提示雙眼視神經病變程度對稱（如對側眼存在陳舊或新發(fā)的無癥狀ON），或者患眼視力損害并非由視神經疾病導致。使用特制的濾色片可以發(fā)現(xiàn)輕微的RAPD，同時可定量RAPD，便于協(xié)助提示視功能的恢復程度。
眼底表現(xiàn)約2/3的IDON患者為球后視神經炎，視盤正常。IDON患者的視盤水腫通常為彌漫性的，程度輕重不等，視盤水腫的程度與視力及視野損害的嚴重程度無明顯直接相關性。節(jié)段性視盤水腫、盤周出血或者視網膜滲出在IDON中較為罕見，其分別是缺血性視神經病變以及視神經網膜炎的典型表現(xiàn)。
視功能預后及病程
IDON有自愈性，視功能預后良好，自發(fā)病3~5周內開始恢復。北美視神經炎治療試驗（ONTT）提示1年內至少10%的患者永久視力小于0.5，隨訪10~15年患眼視力仍保持穩(wěn)定；亞洲國家的研究均顯示，IDON患者的視力損害以及恢復程度較歐美患者嚴重。其他視功能包括色覺以及視野均伴隨視力額提高而逐漸恢復。IDON容易復發(fā)，復發(fā)可累及任意一只眼，研究提示IDON患者的20年平均復發(fā)率約為35%。
MS-ON
MS-ON患者多為復發(fā)或另一眼發(fā)病，且對激素敏感，視力可恢復0.3以上。MS-ON患者顱內未見多發(fā)性硬化改變，腦脊液未見寡克隆抗體，髓鞘少突膠質糖蛋白（MOG）抗體等異常。
NMO
NMO是一種主要選擇性累及視神經和脊髓的中樞神經系統(tǒng)炎性脫髓鞘疾病，目前已基本公認NMO是不同于MS的獨立疾病實體。NMO好發(fā)于青年人和兒童，個年齡段均可發(fā)病，NMO在亞洲國家較歐美更高發(fā)，NMO相關性視神經炎在亞洲也相對多見。
癥狀特點
患者主要表現(xiàn)為雙眼同時或相繼（雙眼相隔數(shù)小時、數(shù)天甚至數(shù)周發(fā)?。┏霈F(xiàn)迅速而嚴重的視力下降，偶單眼發(fā)病；眼痛相對少見。NMO的急性橫貫性脊髓損害可于視力下降之前、之后甚至同時發(fā)生，二者可相隔數(shù)天、數(shù)周、數(shù)月甚至數(shù)年，表現(xiàn)為截癱、感覺既括約肌功能障礙，重者可致呼吸肌麻痹。
眼底表現(xiàn)患者視盤可正常，也可由視盤水腫。視網膜靜脈迂曲、擴張及視盤周圍滲出較IDON多見。
診斷標準
NMO的診斷標準包括2個必要條件和3個支持條件。2個必要條件為視神經炎和脊髓炎；3個支持條件為水通道蛋白4（AQP4）抗體陽性、大于3個椎體的脊髓炎病灶和腦中病灶不是典型的多發(fā)性硬化改變。
預后
NMO可有復發(fā)，視功能恢復較差，多少患者會遺留雙眼或至少一只眼的嚴重視力障礙（最低視力低于0.1）。大約85%的NMO患者可出現(xiàn)ON和（或）脊髓炎的復發(fā)，約50%的復發(fā)性NMO患者在5年內發(fā)展為單眼或雙眼失明或者嚴重癱瘓。
NMO-ON
NMO-ON患者未見脊髓脫髓鞘改變，無脊髓損害的癥狀和體征，雙眼視功能很差，常規(guī)藥物治療不回復，AQP4抗體陽性。
感染性和感染相關性ON
局部感染和全身感染均可能成為ON的病因。局部感染如眼內、眶內、鼻腔和鼻竇的炎癥，中耳炎和乳突炎，口腔炎癥和顱內感染等；各種系統(tǒng)性感染，如細菌、病毒、螺旋體、寄生蟲等。病原體可以通過直接蔓延、沿血流傳播等途徑直接侵犯視神經（感染性），也可以通過觸發(fā)免疫機制導致視神經炎癥（感染相關性）。
癥狀特點
感染性或感染相關性ON兒童比成人多見，可單眼或雙眼受累，可急性、亞急性起病，少數(shù)呈慢性病程。臨床可表現(xiàn)為視乳頭炎、球后視神經炎、視神經網膜炎或者視神經周圍炎?；颊咭暳ο陆党潭炔坏?，可從輕微視物模糊至完全無光感，可伴或不伴其他神經系統(tǒng)異常。
預后
感染性ON因病原體及感染程度不同，預后差異較大，通常可自愈，且恢復程度較好。部分感染性ON有自愈性（如貓爪?。?，或者病情不嚴重時能早期診斷被給予針對性抗生素治療，視功能恢復較好；部分患者為重癥感染患者或治療不及時，可導致視神經軸索重度損傷，恢復不佳。
自身免疫及自身免疫性視神經病
自身免疫及自身免疫性是神經病可以使系統(tǒng)性自身免疫性疾病（如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征、白塞氏并、結節(jié)病等）的一部分，也可作為系統(tǒng)性自身免疫疾病的首發(fā)表現(xiàn)。
癥狀特點
自身免疫及自身免疫性是神經病多見于青中年女性，單眼或雙眼均可累及。與IDON相比，視力損害扯個淡多較嚴重，且恢復較差?；颊叨鄶?shù)有視盤水腫，部分伴有少量小片狀盤周出血，可合并多個系統(tǒng)和器官損害以及自身免疫抗體陽性，易復發(fā)，部分患者有激素依賴現(xiàn)象。
兒童ON
與成人相比，兒童罹患ON有一些湘桂獨特的特征：病毒感染或疫苗接種等前驅時間較多見；病因類型一特發(fā)性ON以及感染性或感染相關性ON為主；雙眼起病和前部視神經炎較多見；對激素常較敏感，可有激素依賴現(xiàn)象；視功能恢復通常較好；轉化為多發(fā)性硬化或者視神經脊髓炎的幾率相對較低；易于與Leber以創(chuàng)新是神經病、非器質性視力下降以及一些多發(fā)于兒童的疾病相混淆。
輔助檢查
多發(fā)性硬化和NMO患者一定要進行顱腦核磁共振，而腦脊液檢查（cerebrospinalfluid，CSF）的主要意義在于排查感染性或其他炎性病因導致的ON。進行細菌涂片和培養(yǎng)、病毒系列、梅毒的快速血漿反應素實驗（rapidplasmaregaintest，RPR）和螺旋體凝集試驗（TPHA）等，可明確診斷有無特異性感染。對典型IDON及NMO相關性ON，CSF檢查并非必須，患者可無CSF檢查異常，或表現(xiàn)為CSF白細胞數(shù)輕度升高。寡克隆區(qū)帶陽性，免疫
球蛋白（IgG）合成率升高。
治療
ON的治療原則為對因治療，首先明確視神經炎癥病變的性質和原因，再選擇相應針對性治療。因視功能障礙可能僅為潛在全身性疾病的癥狀之一，故如發(fā)現(xiàn)可能相關病癥，應及時轉診至神經科、風濕免疫科、感染科、耳鼻喉科等相關?？七M行全身系統(tǒng)性疾病。
腎上腺糖皮質激素
腎上腺糖皮質激素是ON急性期治療的首選用藥。目前國內常用制劑有潑尼松、甲潑尼龍、地塞米松、氫化可的松等。常用用法包括靜脈滴注和（或）口服，不推薦球后或球周注射激素治療。應用時注意藥物副作用。
IDON盡管部分IDON患者可有自愈性，但激素治療可以加快視功能恢復，并降低復發(fā)率。推薦用法：甲潑尼龍靜脈滴注1g/d×3d，然后口服潑尼松1mg·kg-1·d-1×11d，減量為20mg×1d、10mg×2d后停用。國外研究提示單純口服中小劑量激素者2年內復發(fā)率較高，故不推薦對IDON患者進行單純口服激素治療。
NMO-ON對于NMO-ON患者，建議首選甲潑尼龍靜脈滴注治療。推薦用法：①甲潑尼龍琥玻酸鈉靜脈滴注1g/d×3d，然后口服潑尼松1mg·kg-1·d-1，并逐漸減量，口服序貫治療應維持不少于4~6個月；②若視功能損害嚴重且合并AQP4抗體陽性，或者反復發(fā)作、呈現(xiàn)激素依賴現(xiàn)象，可予甲潑尼龍
琥珀酸鈉靜脈滴注1g/d×3~5d，其后酌情將劑量階梯依次減半，每個劑量2~3d，至120mg以下，改為口服潑尼松1mg·kg-1·d-1，并逐漸緩慢減量，維持一段時間，總療程不少于6~12個月。
自身免疫性視神經病推薦用法：①甲潑尼龍琥珀酸鈉靜脈滴注1g/d×3d，然后口服潑尼松1mg·kg-1·d-1，并逐漸減量，口服序貫治療應維持不少于4~6個月；②若視功能損害嚴重且合并系統(tǒng)性自身免疫疾病，予甲潑尼龍琥珀酸鈉靜脈滴注1g/d×3~5d，可劑量階梯依次減半，每個劑量2~3d，至120mg以下，改為口服潑尼松1mg·kg-1·d-1，并逐漸緩慢減量；③部分自身免疫性視神經病患者有激素依賴性，口服激素應酌情較長期維持，可考慮小劑量激素維持1~2年以上。
免疫抑制劑
免疫抑制劑主要用于降低ON患者的復發(fā)率，適用于NMO-ON以及自身免疫性視神經患者的恢復期及慢性期治療，因藥物起效較慢（不同藥物起效時間不同，多為2~6個月開始起效），建議與口服激素有一段時間的疊加期。免疫抑制劑的副作用較大，可造成肝腎功能損傷、骨髓抑制、重癥感染、生育致畸等。
免疫抑制劑常用藥包括硫唑嘌呤、環(huán)孢素、環(huán)磷酰胺、氨甲喋呤、嗎替麥考酚酯（驍悉）、利妥昔單抗等。目前尚無統(tǒng)一用法，推薦綜合患者病情、耐受情況、經濟條件等選擇用藥及用量。AQP4抗體陽性或復發(fā)性NMO-ON患者可考慮首先選擇硫唑嘌呤（口服25mg/次，2次/d；可耐受者逐漸加量至50mg/次，2次/d），如復發(fā)頻繁，或已合并脊髓其他部位受累，則可患有環(huán)孢素、環(huán)磷酰胺等藥物。已合并系統(tǒng)性自身免疫疾病的自身免疫性視神經病患者應及時轉診至風濕免疫科，給予足量足療程免疫抑制劑治療。
多發(fā)性硬化疾病修正藥物
多發(fā)性硬化修正藥物（diseasemodifyingagents，DMAs）主要用于治療多發(fā)性硬化（MS）。國外研究已初步證實DMAs有助于降低IDON相MS的轉化風險，故近些年來開始激昂DMAs用于IDON患者。推薦適應證：顱腦磁共振成像（MRI）中可見脫髓鞘病灶的典型IDON患者。常用藥物包括β-干擾素（interferon）、醋酸格拉默（glatirameracetate）、米托蒽醌、那他珠單抗等。
其他治療
免疫球蛋白（immunoglobulin）：可考慮作為IDON或者NMO-ON患者急性期的治療選擇之一。但目前仍缺乏足夠證據支持其確切療效。參考用法：0.2~0.4g·kg-1·d-1，靜脈滴注，連續(xù)3~5d。
抗生素：①對明確病原體的感染性ON應盡早給予正規(guī)、足療程、足量抗生素治療；②梅毒性ON應予青霉素驅梅治療，包括青霉素靜脈滴注以及長效青霉素
肌肉注射；③結核性ON應予規(guī)范抗癆治療，包括異煙肼、乙胺丁醇、
利福平、鏈霉素、吡嗪酰胺等聯(lián)合治療；④萊姆病應予長療程頭孢曲松治療；⑤真菌性鼻竇炎所致ON樣予足量抗真菌治療等。
營養(yǎng)神經藥物：
甲鈷胺、神經生長因子、神經節(jié)苷脂等對ON治療有一定輔助作用。
需要強調的是，該共識并非指南，參考《視神經炎診斷和治療專家共識》，臨床中可提供借鑒，但是在治療方面，應用激素時還應慎重。
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